RESUMO
Introdução: a epidermólise bolhosa compreende um grupo de doenças genéticas e raras da pele, onde há uma fragilidade estrutural da pele e das mucosas. A gravidade das manifestações clínicas varia de acordo com o subtipo envolvido, no qual a citada enfermidade distrófica recessiva é a mais severa. Há várias implicações sistêmicas, como a anemia, a desidratação e a desnutrição. O envolvimento bucal acompanha e torna mais severo o comprometimento sistêmico. As alterações em tecidos moles e duros dessa região variam consideravelmente. São relatados atrasos no crescimento e desenvolvimento dentoesquelético. Objetivo: considerando as possíveis alterações de desenvolvimento, este estudo tem o objetivo de mensurar a idade dentária em pacientes com epidermólise bolhosa distrófica recessiva, verificando a acurácia de dois métodos em relação à idade cronológica. Metodologia: foi realizado um estudo descritivo analítico transversal do tipo série de casos, que avaliou a idade dentária de 10 pacientes pelos métodos de Demirjian e Willems. Resultados: não houve divergência significativa entre as idades dentária e cronológica, com superestimação comum aos métodos utilizados. Conclusão: sugere-se que o tempo de maturação dentária pode ser um parâmetro estável frente a fatores adversos ao desenvolvimento, que são comuns a esse grupo. São necessários estudos que avaliem também outras variáveis para melhor compreender a relação da epidermólise bolhosa com o desenvolvimento dentoesquelético.
Introduction: Epidermolysis Bullosa (EB) describes a group of rare genetic skin diseases where there is structural fragility within the skin and mucosa. Severity of clinical manifestations varies according to the specific EB type, and the most severe EB type is recessive dystrophic EB. There are several systemic implications, such as anemia, dehydration and malnutrition. There are also oral manifestations, so systemic manifestations may be more severe. Changes in soft and hard oral tissues vary considerably. Dentofacial growth and development retardation is reported. Aim: considering developmental changes, this study aims to measure the dental age of patients with recessive dystrophic EB by verifying the accuracy of two methods in relation to chronological age. Methods: a descriptive cross-sectional and analytical study of case series was carried out, which assessed the dental age of 10 patients using Demirjian and Willems methods. Results: there was not significant divergence between dental and chronological ages, but there was mutual overestimation related to both methods. Conclusion: it is suggested that dental maturation period may be a stable parameter against adverse developmental factors that are common to this group. Studies that also assess other variables are necessary to better understand the relation between EB and dentofacial growth.